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Nikaidoh+Lemcompte术在小儿左右心室流出道复杂成形

发表时间:2019-08-11

  香港挂牌玄机,术是解剖矫治部分复杂先心畸形,特别是部分右室双出口及完全大动脉转位的有效手术方式之一。

  [关键词]复杂先心;右室双出口;完全大动脉转位;Nikaidoh+Lemcompte术左右心流出道重建

  目前心室大动脉连接异常等复杂先心的治疗原则为尽量完成两心室的修复,使体肺循环完全隔开,左心室成为体循环血泵,右心室成为肺循环血泵,以保证左心室、右心室流出道通畅无阻塞[1]。而Nikaidoh+Lemcompte术正是基于此种理念进行的解剖矫正术。

  1.1 资料 本组病例6例(男女各3例),年龄在3~16岁,其中右室双出口2例,完全大动脉转位4例,病例资料如表1。术前均经心脏彩超、64排容积CT或心室血管造影确诊(其中1例术中发现动脉导管未闭,2例发现三尖瓣跨越)。5例左、右心室发育基本均衡,一例左室偏小。左、右肺动脉发育尚可;肺动脉指数均大于150mm2/m2;主动脉、肺动脉关系呈右前、左后或前后位,冠状动脉起源均无异常。

  6例患者均在全麻中度低温体外循环下手术,2例应用冷血心脏停搏液间断灌注,4例采用HTK晶体液一次性灌注保护心肌。在升主动脉阻断前充分分离肺动脉干及两侧肺动脉至肺门,游离冠状动脉近端,停跳后经右心室切口显露VSD(图1),于瓣环上约2cm横断升主动脉(图2),并环绕主动脉根部切下带主动脉瓣及冠状动脉的右心室壁部分,紧贴肺动脉瓣上横断肺动脉干,剪除狭窄瓣膜,保护瓣环下结构不受损,修剪瓣下致狭窄部位(图3),切除室间隔缺损顶部之漏斗隔(图4),使主动脉根部向后移位,并吻合于经修剪后的肺动脉瓣环上(图5),用牛心包修补VSD(图6),保证左室流出道血流通畅(若有三尖瓣跨越,则做腱索移位术),然后做Lemcompte操作将肺动脉分叉拉至“新主动脉”前方(图7.8)。主动脉横断部位端端吻合。原肺动脉干与右室切口吻合,前方用牛心包片修补(图9),以保证右室流出道通畅,手术操作完成。

  4例术毕均自动复跳,2例10瓦秒除颤后复跳。阻断时间91~164分钟,平均118±36分钟。其中例4术后发生低心排、左房压高,不能脱机死亡(考虑可能为三尖瓣跨越未做移位,修补巨大VSD时使左室缩小所致)。余5例均顺利脱机,ICU时间2-5天,均康复出院,一例术后反复有胸腔积液,经反复引流和胸膜固定后治愈。术后随访6月~1年,恢复良好。

  心室大动脉连接异常的复杂性先天性心脏病如完全大动脉转位、右室双出口等合并肺动脉或左室流出道狭窄的根治术有多种方法[2-6],以前多是通过“心内改道+心外管道”方法:如Rastelli术,由于人工血管不具备生长能力,多数患者往往需要二次手术,远期效果不良。Switch手术多受患者年龄及肺动脉狭窄的影响而亦有其局限性。

  Nikaidoh手术在解剖矫正的前提下充分利用自身组织使重建的左右室流出道具有一定的生长性,可避免其它术式中的人工血管远期出现的钙化后狭窄及组织排异反应等缺点,减少了同种带瓣管道置换再次手术的可能性,同时也减少了[7];Lemcompte术适用于因肺动脉狭窄而无法做心内隧道关闭VSD到肺动脉及动脉调转的患者,Lemcompte术可减轻左室流出道梗阻,避免使用人工管道,特别适用于婴幼儿。

  本组报道采用Nikaidoh+Lemcompte术治疗了6例患者,结果说明该种手术方式对复杂先心如“右室双出口、完全大动脉转位”中的部分患者矫正后疗效满意,尤其是对某些患者如①主动脉、肺动脉位置关系呈右前、左后或前后位②左右肺动脉发育较好③肺动脉压力不高④左右室发育均衡等疗效甚佳。该种手术方式的开展弥补了以往手术解剖矫正复杂先心中的许多不足,为部分复杂先心患者提供了更好的手术治疗方法。但有些特殊情况如房室瓣有跨越、左右心室发育极不均衡、左室流出道有严重的管状狭窄,均需术前、术中仔细检查和探查,并在手术中设计合理的方案予以彻底矫正。本组一例因三尖瓣跨越、左室发育过小,进行双心室分隔术后造成低心排不能脱机,教训深刻。另外行Lemcompte手术时,一定要注意左右肺动脉的血管张力和血流压力,不能造成右心室前向阻力过高,术后产生右心衰竭或者胸腔积液,必要时可行心包补片拓宽新右室流出道和左右肺动脉。在行动脉根部移位时,一定要注意保护左冠状动脉的第一室间隔支动脉,必要时术中可行临时灌注以检查室间隔支动脉的完整情况。

  3.李瑞敏,张建卿,崔识远。前列腺素E1对婴幼儿体外循环的心肌保护作用[J].实用儿科临床杂志,2003,17(5):314-318。

  7. 徐志伟,王顺民,郑景浩. 主动脉移位术纠治婴幼儿完全性大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄. 中华胸心血管外科杂志[J], 2006, 22(2),79-81.